研究显示,依鲁替尼(IBRUTINIB)单药治疗MYD88野生型的ORR为50%,另一项在R/R WM患者中开展的泽布替尼关键性、单臂、开放性、多中心、II期研究结果显示,MYD88WT患者的VGPR率、MRR和ORR仅为16.7%、50.0%和66.7%。因此,如何提升MYD88野生型患者的疗效也成为一个重点研究方向。
依鲁替尼(IBRUTINIB)在华氏巨球蛋白血症中的疗效介绍
华氏巨球蛋白血症(WM)指淋巴浆细胞淋巴瘤伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白,是一种少见的惰性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤。WM是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,WM治疗方案虽多但是缺乏统一标准,既往治疗以免疫化学治疗为主,仍然无法治愈,且许多患者仍需经历一线、二线甚至更多线治疗。BTK抑制剂是治疗WM的新型药物,开创了WM全新的治疗格局,对于MYD88基因突变的患者,尤其是高危,高肿瘤负荷,老年不适合化疗及免疫化学治疗后早期复发或耐药患者,疗效显着。但对于MYD88WT患者,BTK抑制剂单药的治疗效果仍差强人意。
是WM常见的突变,见于95%~97%的患者。而由于MYD88发生突变导致BTK活性的持续升高,BTK抑制剂靶向性很强,所以有效率也非常高。但在MYD88WT中,BTK抑制剂单药治疗效果不佳。此外,相比于MYD88突变和CXCR4突变,MYD88WT患者有更高的转化和死亡风险,表现出更具侵袭性的病程,单药BTK抑制剂治疗缓解的可能性较低。
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