慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)早期常无症状,常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现,一旦进入进展期,除全身淋巴结和脾脏肿大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大,患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。低危患者淋巴细胞轻度增多(<30×10/L,Hb>120g/L,血小板>100×10/L),骨髓非弥漫性浸润者生存期长,病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时,应积极治疗。
1.淋巴结肿大
80%的患者有无痛性淋巴结肿大,可为全身性,轻至中度肿大,偶有明显肿大,与皮肤不粘连,常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。
2.肝脾大
半数患者有轻至中度脾脏肿大,伴腹部饱胀感,晚期可达盆腔,可发生脾梗死或脾破裂,肝大少见。
3.贫血和出血
病情进展时可出现贫血或血小板减少,多数情况下是由于白细胞细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致,偶见因脾大引起脾亢。
4.结外浸润
淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等。
5.并发症
免疫缺陷及免疫紊乱表现,如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和继发肿瘤。
慢性淋巴细胞白血病的治疗
对于有治疗指征的CLL来说,选择什么样的治疗策略需要多方面的考虑,包括患者年龄、身体状况、疾病进展快慢及预后因素情况等,甚至包括患者的经济状况。CLL的主要治疗还是化疗,化疗药物有苯丁酸氮芥(瘤可然)、氟达拉滨、环磷酰胺、美罗华、苯达莫司汀等。化疗不能改善总生存。治疗之目的在于改善症状和减少并发症。靶向治疗依鲁替尼、艾代拉里斯在美国被批准用于复发难治CLL。但价格太高昂患者负担大,康安途为患者提供性价比极高的孟加拉依鲁替尼、艾代拉里斯。
实际上何时开始需要治疗受很多因素影响,如淋巴细胞倍增时间、临床分期、临床症状、血清胸苷激酶(TK)、β-2微球蛋白等,最主要的是荧光原位杂交(FISH)显示的基因组异常,ZAP-70、CD38和CD49d的表达、免疫球蛋白重链可变区基因(IgHV)突变状态和结构、以及基因突变,特别是TP53、染色体改变等,有的患者可能没有症状,但有预后不良的染色体改变,如具有17P-、11q-等高危因素,高度提示进展将较快,需要积极的治疗。细胞遗传学及其他的生物学改变对CLL治疗及预后起重要的指导作用。
慢性淋巴细胞白血病
(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈。部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。慢性淋巴细胞白血病中位生存期一般为35~63个月,也有的患者生存时间长达10年以上。欢迎咨询康安途海外医疗
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