2016年第四版WHO淋巴细胞肿瘤最新分类取消了“B细胞淋巴瘤、非特指型，形态学介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间”的暂定分类，取而代之的定义了高级别B细胞淋巴瘤（HGBL）。根据该版本2016年第四版WHO淋巴细胞肿瘤最新分类1，将HGBL可分为两类：1、高级别B细胞淋巴瘤，伴Myc、BCL-2和/或BCL-6重排，即双打击/三打击淋巴瘤（DHL/THL）；2、高级别B细胞淋巴瘤，非特指型（HGBL-NOS），即及形态学介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤。前者需要除外滤泡淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤；后者包括母细胞样大B细胞淋巴瘤以及不伴Myc、BCL-2和/或BCL-6重排但形态学介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。现就HGBL的最新研究进行总结如下：
DHL中位发病年龄为51-65岁，儿童及青少年罕见，男性多见。临床通常表现为白细胞增多、LDH水平升高、分期晚、Ki-67指数较高、IPI中高危或高危、疾病发展迅速等特点，此外DHL容易伴结外侵犯、特别是骨髓和中枢神经系统受累2,3，故DHL患者预后较差，中位生存期约为0.2-1.5年，且目前缺乏有效治疗方案。90% DHL淋巴瘤来源于GCB亚型；其中Myc与BCL-2发生重排的DHL占据了所有DHL的80%，主要来源于GCB亚型，且增殖能力和侵袭能力非常强，在细胞遗传学上也较Myc与BCL-6发生重排的DHL更为复杂；Myc与BCL-6发生重排的DHL仅占据所有DHL的20%，主要来源于ABC亚型，常常伴有结外受累，很少表达BCL-2。DHL目前病理诊断主要依赖于FISH检测，需要同时检测出Myc和BCL-2或BCL-6重排阳性且形态学符合高级别B细胞淋巴瘤的特征，需要注意区别Myc重排单阳性的患者（单打击淋巴瘤），该类患者尽管临床预后同样较差，但并不伴BCL-2和/或BCL-6重排。
由于FISH检测成本较高，不少病理诊断中心常采用免疫组化（IHC）方法检测Myc、BCL-2和/或BCL-6表达水平来替代FISH检测去预测DHL淋巴瘤。采用IHC预测DHL需要考虑Ki-67、Myc、BCL-2和/或BCL-6表达的cut-off值，目前国际上没有统一的阈值标准，一般认为Ki-67表达高、Myc阳性表达>30%且BCL-2和/或BCL-6表达阳性的患者DHL几率大；当Myc阳性表达大于70%时，预测的灵敏度和准确度高达93%-100% 4。同时，我们需要清楚，约20% DHL淋巴瘤不表达Myc、BCL-2和/或BCL-6，这部分患者预后往往较双表达患者预后要好。
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